DEMENCIA

DEFINICIÓN

La OMS define la demencia como un síndrome –generalmente de naturaleza crónica o progresiva– caracterizado por el deterioro de la función cognitiva (es decir, la capacidad para procesar el pensamiento) más allá de lo que podría considerarse una consecuencia del envejecimiento normal.

La demencia afecta a la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio. La conciencia no se ve afectada.

El deterioro de la función cognitiva suele ir acompañado, y en ocasiones es precedido, por el deterioro del control emocional, el comportamiento social o la motivación



ETAPAS


ETAPA TEMPRANA

Síntomas comunes:

-Tendencia al olvido.

-Pérdida de la noción del tiempo.

-Desubicación espacial, incluso lugares conocidos.

ETAPA INTERMEDIA

Síntomas comunes:

-Empiezan a olvidar acontecimientos recientes, así como los nombres de las personas.

-Se encuentran desubicadas en su propio hogar.

-Tienen cada vez más dificultades para comunicarse.

-Empiezan a necesitar ayuda con el aseo y cuidado personal.

-Sufren cambios de comportamiento, por ejemplo, dan vueltas por la casa o repiten las mismas preguntas.

ETAPA TARDÍA

Síntomas comunes:

-Creciente desubicación en el tiempo y espacio.

-Dificultades para reconocer a familiares y amigos.

-Necesidad cada vez mayor de ayuda para el cuidado personal.

-Dificultades para caminar.

-Alteraciones del comportamiento que pueden exacerbarse y desembocar en agresiones

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (Sociedad Española de Neurología)

Alteraciones de al menos dos de las siguientes áreas cognitivas:

- Atención / concentración, lenguaje, gnosias, memoria, praxias, funciones visuospaciales, funciones ejecutivas o conducta.

Estas alteraciones deben ser:

- Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a través de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas.

- Objetivadas en la exploración neuropsicológica.

- Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de conciencia normal.

Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales.

Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes.

Síntomas psicosociales y conductuales en la Demencia

Psicopatología

Delirios

- Son trastornos del pensamiento en los que se expresa una idea o realidad errónea o imposible.

- No debe pretenderse convencer al individuo de su error, ya que éste no lo percibe.

- Se observan con más frecuencia dentro del ámbito institucional, y esto obedece a que efectivamente los casos más dificultosos en su manejo son derivados a este medio.

- Suelen acompañarse de otras manifestaciones, destacando la agresividad tanto verbal como física.

- Delirios recurrentes: robo, infidelidad, celos, impostores, suplantaciones, etc.

Alucinaciones

- Son percepciones sensoriales (visuales, auditivas, olfatorias, etc.) anómalas, que no han tenido lugar en la realidad, pero que el individuo las percibe como ciertas.

- Pueden llegar a presentar tasas entre el 15-50 %, con mayor predominio de las visuales, seguidas de las auditivas.

- A medida que progresa la enfermedad van haciendo aparición y se consolidan las alucinaciones siendo más frecuentes en la etapa media-avanzada de la enfermedad.

Anomalías en el reconocimiento

- Consisten en identificaciones erróneas de personas u objetos. Se trata de actos de difícil definición ya que pueden quedar enmascarados por las agnosias así como por los delirios y alucinaciones. Aparecen en el 25-50 % de las personas con demencia en algún momento de su evolución.


- Variantes: Falsos Reconocimientos de Familiares = Prosopagnosias (confunde al marido con el hijo o con su padre, etc.), fantasmas en el domicilio y relación con los espejos.


Trastornos de la personalidad

- Probablemente, se trate del síntoma más prevalente de las demencias; apareciendo en el 95 % de los casos. En su génesis intervienen la dificultad que presenta el sujeto para adaptarse a situaciones de la vida diaria y las respuestas descoordinadas de éstos.

- Aparecen en estadios precoces, siendo a veces la primera señal de alarma de la enfermedad.

- Formas de manifestación: Rigidez cognitiva, agitación y agresividad, etc., apatía, pierden el interés por sí mismos y por el entorno, abandonan el aseo, afeitado, dejan de arreglarse, se visten desaliñadamente y con ropa sucia, etc.. Desinhibición, egocéntricos.


Alteraciones conductuales

- Vagabundeo o Erratismo: 

Se exacerba por las noches como consecuencia de la desorientación nocturna.

Constituye una fuente de riesgos apreciable en forma de caídas, accidentes, etc.

Es un foco de estrés de los cuidadores y familiares.

Se debe evitar reprimir esta tendencia mediante sujeciones u otros artilugios, ya que aumentan el nivel de excitación y ansiedad.


- Inquietud o Agitación Psicomotriz: 

Denominamos como tal a aquella situación en la que el paciente precisa estar moviéndose continuamente o manipulando objetos.

A veces se acompaña de otras alteraciones que lo exacerban como ansiedad, insomnio, etc.

Aparece en fases intermedias y avanzadas de la enfermedad.


- Agresividad: 

Puede ser verbal manifestada en forma de hostilidad, insultos y gritos; o bien física contra el entorno o contra sí mismos.

Puede aparecer en cualquier fase de la enfermedad, aunque probablemente sea más típica de la fase intermedia o moderada.

Evolucionan por brotes a lo largo de la enfermedad. Sin embargo esto no debe hacernos caer en la dejadez y no chequear causas añadidas de irritabilidad como dolores, infecciones, etc.

Constituye el primer determinante de institucionalización.


- Disfunciones Sexuales: Exhibicionismo, tocamientos, actividad sexual compulsiva, cambio en la apetencia de sexo, etc.

- Trastornos del Apetito: Desde la anorexia extrema a la bulimia más compulsiva. Se pueden alternar ambas.

- Depresión: La demencia multiplica el riesgo de padecer una depresión en 3-4 veces. Aparece en fases iniciales de la enfermedad, cuando el sujeto percibe sus fallos y lagunas.

- Insomnio: Contribuyen a ello la citada desorientación nocturna así como la irritabilidad y agitación que les produce la noche



Enfermedad de Alzheimer
CLÍNICA

Mente olvidadiza que se caracteriza por el olvido de pequeños sucesos del día a día.
Esto se acompaña de la pérdida de palabras que se utilizan con poca frecuencia, se pierden citas, se colocan objetos donde no corresponde, y hay una relativa preservación de la memoria remota.
A medida que avanza la enfermedad el déficit de memoria influirá en otras áreas cognitivas, en el lenguaje cuando el paciente no recuerde las palabras que tiene que evocar durante una conversación, presentará mayores dificultades atencionales y de comprensión lingüística.
Hay una tendencia del paciente a repetir frases de su interlocutor durante el discurso (ecolalia). Como el deterioro es progresivo y extensible a otros procesos corticales como: el reconocimiento, la lectoescritura y cálculo, la capacidad de otorgar el uso correcto al objeto que se le presenta, orientación…
A estas alteraciones cognitiva le acompañan alteraciones emocionales y de conducta, inquietud, agitación, conductas impulsivas y en el peor de los casos socialmente inaceptables, desmotivación, parsimonia, trastornos del sueño, estados psiquiátricos desarrollando ideas delirantes sobre el mundo que les rodea, es común imaginar un complot de los más cercanos sobre ellos.
El paciente se vuelve más indiferente a los sentimientos de los demás.
En estados avanzados los reflejos de empuñadura y succión y otros signos de característica prefrontal [signos que se dan en lactantes] aparecerán con facilidad.
A nivel motor es posible que estos pacientes tengan dificultades para la marcha, mostrarán inestabilidad con pasos acortados y clara debilidad motora.
Estos síntomas no ocurren todos por igual porque el proceso patológico que comienza afectando a los lóbulos temporales puede afectar posteriormente a zonas diferentes de la corteza. Esto permite distinguir diferentes estados de afectación leve antes de que se instaure el proceso demencial.

Enfermedad de Pick
CLÍNICA

Es una enfermedad con límites imprecisos debido a que la clínica de esta enfermedad y otras demencias lobares como la demencia frontotemporal (siguiente diapositiva) son muy similares a nivel clínico.
Wilson distinguió dos tipos de comportamiento anormal en la Enfermedad de Pick.
- Carácter alegre, “parlanchin”, despreocupado y ansioso.
- Carácter embotado, carente de iniciativa e impulsivo. Muy común en las demencias frontotemporales.

Enfermedad de Hungtington
CLÍNICA

Síntomas motores:
-La anormalidad de los movimientos es más evidente en las manos y la cara; lentitud de los movimientos de los dedos y las manos.
-En la etapa avanzada de la enfermedad, el paciente no puede mantenerse quieto.
-Los movimientos coreiformes son más lentos que las sacudidas bruscas.
-Tienden a recurrir a trucos sensitivos para paliar los movimientos involuntarios, pero no tan pronunciadamente como en los tics. La musculatura disminuye en fases tardías.
-Los movimientos oculomotores también se afectan, dificultad para realizar un movimiento sacádico independiente del giro de cabeza
Síntomas cognitivos:
-A nivel cognitivo se observa un rendimiento disminuido en el trabajo, pérdida de concentración y dificultades para asimilar nueva información.
-La flexibilidad mental disminuye y las habilidades manipulativas se van perdiendo paulativamente.
-La memoria permanece intacta.
Síntomas conductuales:
-Las alteraciones ligeras y a menudo desconcertantes del carácter son las primeras en aparecer, los pacientes comienzan a presentar quejas por todo lo que les rodea, se muestran desconfiados, irritables, impulsivos, excéntricos, promiscuos desde el punto de vista sexual, alcoholismo, depresión, descontrol, etc. 

Demencia frontotemporal
CLÍNICA

Trastornos de conducta:
-Pérdida de la autoconsciencia, anosognosia, descuido del aseo personal y formas sociales, desinhibición con comportamientos inadecuados al ambiente, irresponsabilidad, abandono de la familia o el trabajo, ausencia del sentimiento de culpabilidad, rigidez mental, estereotipias mentales, jocosidad, hiperfagia, etc.
-Muchos de estos pacientes en estas etapas sean derivados a psiquiatría. Además, las exploraciones cognitivas no detectan en puntuaciones ninguna puntuación por debajo de la normalidad.
-Estos comportamientos no son estables, lo que desconcierta al entorno del familiar, no se da siempre y en todos los lugares, pero en líneas generales el cambio conductual es evidente.

Trastornos afectivos:
-Apatía, indiferencia afectiva, retraimiento social, ánimo depresivo o eufórico, ansiedad exagerada…

Alteraciones del lenguaje y del habla:
-Tendencia al mutismo, reducción de la espontaneidad del lenguaje, estereotipias, ecolalias, disartrias…
-Es posible que la enfermedad tome preferencia e incida más sobre aspectos del lenguaje prosódicos vs semánticos.
Tres formas de enfermedad frontotemporal:
1) Comienza con alteración de la conducta.
2) Afasia progresiva primaria no fluida donde se altera la prosodia del lenguaje.
3) Afasia progresiva primaria fluida donde se altera la semántica.

Enfermedad por cuerpos de Lewy
CLÍNICA

Sus manifestaciones cognitivas se circunscriben a la función atencional, tareas prefrontales y funciones visoperceptivas.
La memoria suele estar relativamente preservada. Se producen fluctuaciones desde el punto de vista cognitivo, pueden estar adormecidos o presentar un lenguaje incoherente pero episodios de gran lucidez.
En el ámbito motor, presentan signos extrapiramidales, principalmente un parkinsonismo rígido-acinético simétrico con gran inestabilidad postural y amimia facial. Puede haber mioclonías espontáneas y reflejas.
Son comunes los trastornos neuropsiquiátricos, el más típico son las alucinaciones visuales de carácter vívido, y los delirios que se presentan como ideas de perjuicio, delirio paranoides más estructurados, autorreferenciales o de suplantación.
Suele aparecer también los síntomas ansioso-depresivos.
También, la alteración de la conducta del sueño REM que puede resultar útil para hacer un diagnóstico diferencial con la EA.

Degeneración corticobasal
CLÍNICA

Mano ajena, rigidez, distonía, mioclonías en extremidad superior, síndrome acinético.
Alteración de la marcha por extremidad inferior rígida, apráxica con mioclonías ocasionales y desequilibrio.
Síntomas sensitivos con torpeza motora y algias localizadas.
Trastorno aislado del lenguaje con anartria o afasia progresiva.
Alteraciones de la conducta y otros déficits cognitivos.
Combinación de disfunción cortical posterior y frontosubcortical

Parálisis supranuclear progresiva
CLINICA

Síntomas motores:
-Presentan un cuadro característico definido por pérdida de la mirada voluntaria, sobre todo en el plano vertical, con conservación de los movimientos oculares reflejos (parálisis supranuclear de la mirada), distonía cervical en retrocolis, parkinsonismo con rigidez, acinesia e inestabilidad, postural
Síntomas cognitivos:
-Alteraciones de memoria. Referidos más desde el punto de vista subjetivo. Pueden encontrarse alteraciones de memoria a largo plazo, así como el aprendizaje de nueva información.
-La memoria inmediata está relativamente conservada..
-Alteración de las funciones ejecutivas.
Síntomas conductuales:
-Cambios emocionales o de personalidad. Destaca la apatía como síntoma principal y no depresión, lo que hace que no respondan a tratamientos antidepresivos. En un porcentaje bajo pueden aparecer sintomatología ansiosa y agitación.

Demencia vascular
Es un Síndrome caracterizado por un deterioro de múltiples áreas cognitivas secundarias a lesiones vasculares. Puede ser de etiología isquémica o hemorrágica y variable en función de su localización y su tamaño.

CLÍNICA
La variabilidad clínica dependerá de la zona afectada, de ahí que el cuadro clínico responda a una sintomatología bien heterogénea.

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Última modificación: Marzo de 2022

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