PRAXIAS Y GNOSIAS: CASO EMILIO (ARRUGAS)

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Ambas son funciones cognitivas pero ¿qué diferencias hay entre GNOSIAS y PRAXIAS? 


Gnosias: capacidad que tenemos para reconocer y percibir correctamente los estímulos del medio que nos rodea. Este proceso cognitivo nos permite conocer qué es cada cosa y para qué sirve el objeto que estamos viendo o percibiendo.

Praxias: facultades que tenemos para manipular objetos, gestos, expresiones, ideas… Saber cómo se utilizan los objetos. 

CUCHARA

"Es el control deliberado para llevar a cabo la integración motora en la ejecución de movimientos complejos aprendidos." La sucesión de movimientos adecuadamente coordinados.

Las praxias es un tipo de habilidad aprendida.
  • Requieren de componente motor/de producción y componente cognitivo/conceptual (intención y planificación).
  • Requiere de organización jerárquica: meta y planificación del gesto. Movimiento muscular (reflejos).
AGNOSIA: Cuando se produce una alteración en el reconocimiento del mundo que nos rodea, ya sea visual (agnosia visual), auditiva (agnosia auditiva), táctil (agnosia táctil), olfativa (anosmia), alteraciones del reconocimiento en el esquema corporal (asomatognosia), incapacidad para reconocer rostros que nos son familiares e incluso, en los casos más graves, la persona puede no reconocerse a sí mismo en un espejo o en una fotografía ni tampoco a los demás anteriormente conocidos (prosopagnosia), todo ello sin que esté relacionado con una afección o patología sensorial.

La gnosia es  la capacidad para reconocer información aprendida previamente.

La agnosia es la alteración específica, según la modalidad sensorial, en la habilidad de reconocer estímulos previamente aprendidos que no puede atribuirse a fallos en la inteligencia, el lenguaje o la atención y que es el resultado de un daño cerebral.

Existen gnosias en función de los canales sensitivos y gnosias que combinan diferentes canales:
  • Visual 
  • Auditivo 
  • Gustativo 
  • Olfatorio
  • Táctil 


APRAXIA:  La apraxia es un síntoma de disfunción neurológica que se manifiesta con una alteración de la capacidad para ejecutar movimientos precisos y coordinados,  se produce una alteración del control voluntario de los movimientos intencionales sin que se pueda explicar por problemas motores físicos o sensoriales. Hay diferentes tipos de apraxia: Las praxias puede clasificarse en varios tipos:
  • APRAXIAS IDEOMOTORAS. Imposibilidad de ejecutar un gesto simple a partir de una orden o imitarlo (decir hola o adiós con la mano, imitar la utilización de un teléfono, poner cara de alegría…).
  • APRAXIAS IDEATORIAS. Incapacidad de ejecutar una secuencia de gestos y la utilización real del objeto (coger unas tijeras y recortar, encender una cerilla…).
  • APRAXIAS CONSTRUCTIVAS O VISOCONSTRUCTIVA. Incapacidad de reproducir un modelo (dibujo, patrón…), de construir (rompecabezas, receta…) o modelar (barro, plastilina…). Afecta a tareas como coger un cubierto, dirigir el mismo en el espacio, abrochar los botones, maquillarse, afeitarse, etc.
  • APRAXIAS DE VESTIDO. Pérdida de la capacidad de vestirse y utilizar las prendas respecto a las partes del cuerpo correspondientes
Apraxia constructiva. Emilio ya no es capaz de atarse los botones

Ejemplos de la manifestación de la apraxia en la Enfermedad de Alzheimer:

La manifestación de la apraxia, de alguna forma, se debe a que, dada la afectación neuronal, se produce como una desconexión entre la idea de realizar una tarea y la propia ejecución de la misma. 

Por ejemplo:

La persona puede notar y coger los botones (no hay ninguna falta de sensibilidad o de movimiento que justifique que no pueda), pero no puede coordinar el movimiento de los dedos adecuadamente como para conseguir abrochar la prenda de ropa.

La persona con Alzheimer se sienta de forma brusca o rara, porque quizás esté experimentando confusión acerca de cómo alinear adecuadamente su cuerpo con la silla o el sillón en cuestión, o tal vez tenga francos problemas para emplear los cubiertos adecuadamente. 

Es difícil aislar un problema apráxico del resto de problemas cognitivos que presenta una persona con demencia. Así, sea por la apraxia o por la agnosia, puede usar un cepillo de dientes para peinarse y realizar los movimientos asociados con cualquiera de los dos objetos, sea porque no reconoce adecuadamente el objeto, o porque confunde la forma de uso del mismo y el programa de movimientos asociado

También puede suceder que, sea por la apraxia o por la alteración de otras funciones cognitivas complejas (como las funciones ejecutivas, que están relacionadas, entre otras cosas, con la secuenciación y la planificación) y por la afectación en la memoria procedimental cometa errores en el orden del vestir y se ponga la ropa interior encima de los pantalones (apraxia del vestir). 

A veces ocurre que, acciones que las personas afectadas no son capaces de realizar cuando se les solicita, sí pueden hacerlas por imitación o, de forma espontánea, si se encuentra en el contexto natural en que se realizan tales actos. Por ejemplo, si le pedimos que diga adiós con la mano tal vez no sepa cómo hacerlo, pero al despedirse de alguien probablemente lo hará correctamente y sin esfuerzo, o nos imitará cuando nosotros lo hagamos. Es como si el cerebro de la persona afectada, sin contexto, no fuera capaz de programar expresamente los movimientos a realizar.

Caso Nº 1: Apraxia del habla
Manolo de 61 años, casado, diestro, con estudios básicos, fontanero de profesión, cuya lengua materna es el castellano; que en mayo de 2019 presenta ACV isquémico de arteria cerebral media izquierda. Como consecuencia presenta pérdida brusca de conciencia y caída al suelo presentando posteriormente hemiplejia derecha, afasia mixta coexistente a la apraxia del habla, hemiparesia facial central derecha y hemianopsia homónima derecha. La evaluación se inició mediante el Test de Boston, prueba que se detuvo debido al fracaso y frustración del paciente; por lo que se optó por la observación directa estableciendo finalmente como objetivo alcanzar la máxima funcionalidad posible tanto en el aspecto expresivo como en el comprensivo en el plazo de dos años. En la actualidad, está realizando tratamiento rehabilitador en las áreas de fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia en una Unidad Diurna de Daño Cerebral. Dicha Unidad ofrece un tratamiento caracterizado por ser ambulatorio, interdisciplinar, integral e individual.

Caso N º2: Apraxia constructiva
Laura de 69 años, contable de profesión, prejubilada a los 60 años de edad, dominancia diestra, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipidemia en tratamiento regular con losartán 50 mg qd y atorvastatina 20 mg qd, sin antecedentes familiares de importancia. Acude a consulta por compromiso visual y dificultad en el manejo del dinero, por lo que no podía realizar sus actividades instrumentales de vida diaria sin asistencia de su hija o pareja. Al realizar el cuestionario de sintomatología neuropsicológica, con ayuda de su esposo, se logra detallar que los síntomas se iniciaron 3 años atrás, con dificultad para encontrar objetos, como los anteojos de lectura sobre su escritorio, o los cubiertos sobre la mesa al comer; tenía serias dificultades para abrir o cerrar un recipiente, pues no identificaba cuál de los costados correspondía a la tapa, le costaba mucho guardar un objeto dentro de su caja y se tropezaba con los escalones al subir las escaleras.

Los resultados de las pruebas de cribado revelaron 23/30 en el Mini Mental State Examination (MMSE); 2/10 en la prueba de dibujo de reloj-versión de Manos (PDR-M) (figura 1) y 23 en el Pfeffer Functional. Un año después observó que luego de contestar el teléfono no lograba poner el auricular en el sitio correcto, y presentaba accidentes relacionados a dificultades en calcular la distancia de los objetos, por ejemplo al intentar sentarse en la silla, o al subir al auto. Posteriormente, transcurrido aproximadamente un año, el esposo notó que la paciente tenía dificultades para reconocer las diferentes denominaciones de billetes en nuevos soles; ella podía asumir que el billete de 10 y el billete de 20 nuevos soles tenían el mismo color, pero si miraba con detalle las denominaciones, podía reconocer su error. Luego de un tiempo, además presentó dificultad para realizar los cálculos del cambio de soles a dólares; sobre todo cuando los realizaba con la calculadora, pues al leer la cantidad resultado de una operación matemática, cambiaba un número por otro, lo que variaba el resultado final de la transacción. El examen clínico neurológico fue normal, excepto por una leve alteración de los campos visuales a pesar de la agudeza visual normal, pues al pedirle contar dedos cometía repetidos errores, que inmediatamente corregía cuando movía su cabeza y dirigía la mirada hacia la izquierda.

Activities Questionnaire (PFAQ). Los exámenes de sangre de hematología, bioquímica, Elisa-VIH, VDRL, perfil tiroideo y niveles de vitamina B12 fueron normales. En la evaluación neuropsicológica, la atención estaba conservada (repitió hasta 6 series de dígitos en orden directo e inverso, y pudo denominar los meses del año en orden inverso), la orientación en el tiempo y el espacio fueron normales, no presentó apraxia ideatoria, ideomotora, del vestir, ni del habla; pero sí una apraxia constructiva por descuido de detalles. En la evaluación del lenguaje, la fluencia, comprensión y repetición fueron normales. En la denominación, denominó con certeza colores y objetos; pero cometió errores con algunos dibujos, sobre todo debido a la percepción de detalles aislados (cuando se mostró el dibujo de la mesa, ella denominó columnas, refiriéndose a las patas del mueble). Al describir la lámina 1 del test de Boston; pudo referirse a algunos elementos de la escena, pero con omisión de otras escenas igualmente importantes y sin llegar a una síntesis global de la escena. En la evaluación de lectura, reconoció cada letra, pudo leer con precisión palabras aisladas y oraciones simples; pero en los párrafos largos, omitía algunas palabras, saltaba de un renglón a otro y no podía leer palabras poli-silábicas. En la escritura, lo hacía con mala alineación de los renglones, errores ortográficos y mezcla de letras minúsculas y mayúsculas, o mezcla de letras tipo imprenta con cursivas.

Caso Nº 3: Apraxia del vestir, ideomotora y construccional

Manuel de 65 años, profesor de primaria, dominancia diestra, con antecedentes de traumatismo cráneo-encefálico por accidente de tránsito a los 34 años de edad, sin secuelas y cirugía por angioplastia coronaria a los 42 años de edad. Usuario regular de carvedilol, rosuvastatina y ácido acetilsalicílico. No presenta antecedentes familiares de enfermedades neurológicas o trastorno mental. Acudió a la consulta del médico de cabecera, porque desde hace 2 años y medio presenta dificultad para leer, él refiere que tiene una progresiva tendencia a saltar los renglones, por lo que tiende a leer con un marcador que le permite identificar un renglón y luego dirigirse ordenadamente al siguiente. Un año después, su pareja nota que tiene dificultades para encontrar objetos en el espacio, cuando había escaso contraste, por ejemplo presentaba serias dificultades para encontrar los botones que señalaban el número del piso en el ascensor, o los pomos de madera de las puertas de los armarios del mismo material y color. Luego, se agrega falla para la orientación en espacios no conocidos; tiene dificultades para retornar a casa desde la tienda del barrio, y en varias ocasiones no logró encontrar su coche en el parking de estacionamiento de la capital. Su pareja e hija refiere que dejó de conducir, tras aparcar el coche en su garaje y golpearlo contra la pared, refiere que parece no calcular bien las distancia; varios meses antes, ya había sufrido varios toques menores. Al mismo tiempo, se hace evidente la dificultad para gestionar la economía doméstica (pagos de facturas de teléfono, luz y agua) en el banco, al no poder realizar los cálculos de los pagos totales.  Nueve meses antes de la consulta, la desorientación espacial, se hace evidente dentro de su vivienda, inicialmente ocurría especialment de noche, y luego también en las primeras horas, tras de despertar. El examen clínico neurológico demostró alteraciones en la grafestesia y estereognosia en el miembro superior derecho, hiperreflexia osteotendinosa asimétrica con respuesta plantar flexora bilateral, y hemianopsia homónima derecha. Los resultados de las pruebas de cribado revelaron 17/30 en el MMSE, 0/10 en la Test del Reloj y 30 en el PFAQ. Los exámenes de sangre de hematología, bioquímica, Elisa-VIH, VDRL, perfil tiroideo y niveles de vitamina B12 fueron normales. En la evaluación neuropsicológica, se demostró pobre atención y concentración, desorientación espacial y temporal, y marcada apraxia del vestir, ideomotora y construccional. En la evaluación del lenguaje, la fluencia y repetición fueron normales, con escasas parafasias semánticas. En la comprensión, no tuvo problemas para las órdenes simples; pero si con la mayoría de órdenes complejas. En la denominación por confrontación, tuvo serias dificultades para denominar objetos como tijeras, embudo, máscara, reloj, lapicero, billetera, cama, estetoscopio, silbato y armónica. Al describir la lámina 1 del test de Boston, no pudo describir escenas aisladas, y tampoco pudo plantear una síntesis global de la escena. En la evaluación de lectura, reconoció cada letra, pudo leer con precisión palabras aisladas; pero no oraciones simples, y en los párrafos largos, omitía algunas palabras, saltaba de un renglón a otro y no podía leer palabras poli-silábicas. En la escritura, lo hacía con mala alineación de los renglones y múltiples errores ortográficos. En las tareas de cálculo, sólo logró realizar con eficiencia algunas sumas simples, sin lograr realizar restas, cálculo escrito y la solución de un problema. En memoria verbal, tuvo un buen rendimiento en las pruebas de recuerdo inmediato, recuerdo retrasado y reconocimiento. En memoria semántica, evocó 6 nombres de animales en 60 segundos. En la evaluación de habilidades visuo-espaciales, no pudo reconocer las figuras enmascaradas de Poppelreuter; mientras que en la evaluación de habilidades visuo-constructivas, él no pudo copiar con éxito la figura compleja de ReyOsterreith (figura 4) y las margaritas. En la evaluación de funciones ejecutivas, en fluencia fonológica sólo pudo evocar 5 palabras con la letra P en 60 segundos, el TMT parte A pudo completarlo en 73 segundos, y el TMT B lo hizo en 204 segundos, mientras que el rendimiento en el WCST pudo completar todas las categorías, pero con un elevado porcentaje de errores perseverativos. La exploración visual del ambiente era escasa, lenta, irregular e ineficaz, y muchas veces la mirada pasaba sobre el objeto que buscaba sin verlo. Fue capaz de seguir con la mirada un objeto que se movía en forma pendular sólo si el movimiento era lento, pero sí éste se aceleraba, los globos oculares realizaban movimientos irregulares y perdía el objeto; y el nistagmo optocinético horizontal y vertical estaba.

Caso Nº4: Apraxia ideatoria parcial

Victoria  de 61 años; diestra, casada, con 5 años de escolaridad, trabajaba de cajera de supermercado (prejubilada). No existían antecedentes personales ni familiares relevantes. Hace 3 años atrás presentó un episodio de temblor y torpeza del brazo derecho, a los 54 años le apareció una distonía, su brazo tendía a colocarse extendido detrás del tronco. Una tomografía computarizada cerebral (TAC) fue normal y un electroencefalograma (EEG) mostró moderada proporción de ritmos theta difusos. El tratamiento con trihexifenidilo fue ineficaz,  a los 61 años fue sometida a una intervención estereotáxica, sin efectos evidentes. Diez días después apareció una hemiparesia izquierda y una TAC de control mostró una imagen de infarto lacunar en el tálamo izquierdo. Además se había hecho evidente una dilatación del valle silviano izquierdo. La aparición de la hemiparesia coincidió con disminución de la distonía del brazo derecho, pero en las semanas siguientes reapareció la postura anormal.

A los 58 ingresó a nuestro servicio. Presentaba hipomimia, marcha a pequeños pasos, mantenía el brazo derecho extendido detrás de la espalda, con tendencia a la pronación, flexión de muñeca y articulación metacarpo-falángica pero con los dedos extendidos. Existía rigidez en las 4 extremidades, mayor en el brazo derecho. A su distonía se sobreponían mioclonías ocasionales, más evidentes en el segmento distal, confirmadas por electromiografía. La motilidad era lenta y torpe, y en pruebas de movimientos alternantes aparecían posturas distónicas de la mano izquierda. Los reflejos tendinosos estaban presentes y los plantares eran flexores. La sensibilidad dolorosa estaba conservada; existía apalestesia en los pies. La motilidad ocular estaba conservada, pero el nistagmo optokinético horizontal y vertical era escaso y poco amplio. Existía reflejo palmomentoniano bilateral.

La evaluación neuropsicológica mostró una paciente lúcida, orientada, sin afasia, con frases breves, disartria hipokinética y pérdida de prosodia; con frecuencia eran incompletas. Comprendía órdenes de 2 o 3 elementos, pero fallaba si eran más complejas. Existía deterioro psicorgánico con pensamiento concreto, afectividad pobre, dificultad aperceptiva y marcada lentificación. La memoria era deficiente; en una tarea de Aprendizaje Verbal llegó a sólo 4/10 palabras (28/100), evocó sólo los 2 últimos Presidentes de España, fue incapaz de retener el nombre del examinador, y repetía sólo 2 cifras en forma directa. Al evocar nombres de animales nombró sólo 9 en 60 segundos. Al estudiar la praxia ideomotora con la mano izquierda los movimientos eran torpes, pero no apráxicos; la distonía impidió evaluarlos a derecha. La torpeza motora y la distonía interferían con el dibujo y era incapaz de vestirse sin ayuda; no existía apraxia oral. Reconocía bien colores, dibujos y fue capaz de señalar los elementos más importantes de una escena compleja.

Los estudios humorales habituales (incluyendo función hepática) fueron normales. A su alta se indicó L-dopa pero por razones circunstanciales recibió sólo 250 mg/día, sin efecto; y clonazepam que no modificó sus mioclonías.

A los 61 su invalidez era más severa; era incapaz de caminar, presentaba flexión de la pierna derecha. Era dependiente para asearse, vestirse y parcialmente para alimentarse. Según sus familiares, mostraba irritabilidad, pues cuando no puede contestar algo se altera y grita. Estaba desorientada, la disartria, las latencias para responder y el laconismo eran muy severos. Existía ausencia de nistagmo optokinético. Presentaba gran contractura del brazo derecho y mantenía la mano empuñada; se sobreponían sacudidas de tipo mioclónico de toda la extremidad. Los reflejos tendinosos eran vivos y los plantares seguían siendo flexores.

Falleció a los 69 años, después de varios años de postración en cama, anartria y dependencia total. No se hizo autopsia. Se comprobó una apraxia ideatoria parcial

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